肺动脉高压中肺血管坏死现象

左心室高热 (PAH) 是一种进行性和破坏者的疾病，其特质是前毛细肾脏内侧的解构和肾脏腔下行。 一些研究工作报道了以肾脏解构为特质的疾病中的骨化的频发。 然而，这种异常的存在及其在 PAH 中的的潜在原子必要仍未赢取探索。左心室高热（PAH）与其他包括颈动脉硬化的肾脏病症有相似之处，例如颈动脉粥样硬化，其中的肾脏骨化是少见的并且与死亡不确定性增大包括。非对比计算机断层扫描（CT）已日趋被显然是不确定性评估骨化和斑块分担的可靠原理，可提供额外的不确定性顶层。值得注意，在PAH中的显示了类似的解构过程，在脑癌晚期PAH的人中的仅仅总是仔细观察到微观左心室（PA）骨化。那其中的的必要是什么呢？研究工作原理：该研究工作野外了生命体脾许多组织，在其中的不确定性评估了骨化病症和 RUNX2 表达出来。 还从这些许多组织中的分离出来 PASMCs 用做灌注分析。 用作双向原理研究工作了 RUNX2 在细胞游离、不可关键时刻和骨化能力中的的发挥作用。 针对 RUNX2 的小干扰 RNA 的异位递送用做 PAH 动物模型，以不确定性评估 RUNX2 减缓在该疾病中的的疗程潜质。研究工作找到：人左心室高热 (PAH) 中的左心室骨化增大。生命体左心室高热 (PAH) 中的矮小包括酪氨酸生物体 2 (RUNX2) 的上调是由 microRNA (miR)-204 缩水驱动的。Runt 包括酪氨酸生物体 2 (RUNX2) 掌控脾部诱导生物体 (HIF-1α) 核定位。左心室高热 - 左心室中枢神经细胞 (PAH-PASMCs) 通过 Runt 包括酪氨酸生物体 2 (RUNX2)/脾部诱导生物体 (HIF)-1α 通路表现出骨化增大。Runt 包括酪氨酸生物体 2 (RUNX2)/脾部诱导生物体 (HIF)-1α 轴会有左心室高热-左心室中枢神经细胞 (PAH-PASMC) 的游离/不可关键时刻失衡。Runt 包括酪氨酸生物体 2 (RUNX2) 减缓可提高 Sugen/脾部诱导的左心室高热 (PAH) 豚鼠的脾心脏物理现象和左心室 (PA) 解构。Runt 包括酪氨酸生物体 2 (RUNX2) 减缓关键时刻 Sugen/脾部诱导的左心室高热 (PAH) 豚鼠左心室中枢神经细胞 (PASMC) 的游离和不可关键时刻抵外用。研究工作总结：PAH 患者显示出远端左心室 (PA) 内骨化病症的特质。 数据表明，与无法 PAH 的患者相比，RUNX2 在脾、远端 PA 和从 PAH 中的分离的原代养成的人 PASMC 中的上调。 RUNX2 表达出来在许多解剖学上与肾脏解构和骨化包括。 用作灌注系统获得和系统丧失的原理，研究工作还证明 miR-204 提高推动 RUNX2 上调，并且持续的 RUNX2 表达出来激活脾部诱导生物体-1α，导致异常游离、外用不可关键时刻和随后的 PAH-PASMCs 转分化为成骨细胞样细胞。 在 PAH Sugen/脾部豚鼠模型中的，原子 RUNX2 减缓提高 PA 系统化并预防骨化，从而提高脾心脏物理现象参数和右心室系统。RUNX2 在 PAH 的发病必要中的起关键发挥作用，有助于游离性和骨化 PA 病症的蓬勃发展。 因此，减缓 RUNX2 可能会象征性一种有吸引力的 PAH 疗程策略。文章记事：Ruffenach G, Chabot S, Tanguay VF, Courboulin A, Boucherat O, Potus F, Meloche J, Pflieger A, Breuils-Bonnet S, Nadeau V, Paradis R, Tremblay E, Girerd B, Hautefort A, Montani D, Fadel E, Dorfmuller P, Humbert M, Perros F, Paulin R, Provencher S, Bonnet S. Role for Runt-related Transcription Factor 2 in Proliferative and Calcified Vascular Lesions in Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2016 Nov 15;194(10):1273-1285. doi: 10.1164/rccm.201512-2380OC. PMID: 27149112.